Jahrestagung der DGHO 2018 in Wien

Jahrestagung der DGHO 2018 in Wien

Auf der diesjährigen Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und medizinische Onkologie – kurz „DGHO-Tagung“ – vom 29.09.-02.10.2018 in Wien gab es verschiedene Vorträge zu Aplastischer Anämie und PNH.

Prof. Dr. André Tichelli vom Universitätsspital Basel berichtete über die zunehmende Bedeutung der allogenen Stammzelltransplantation bei Schwerer Aplastischer Anämie (SAA). Für Patienten bis 40 Jahre mit einem passenden Geschwisterspender ist dies die Therapie der Wahl, da sie sehr gute Ansprechraten mit hohem Langzeitüberleben verzeichnet. Allerdings ist auch die immunsuppressive Therapie (IST) mit Pferde-ATG, Ciclosporin und ggf. Eltrombopag eine gute Alternative.

Auch für Patienten bis 40 Jahre ohne Geschwisterspender sind die Aussichten bei einer allogenen Stammzelltransplantation aufgrund einer sorgfältigeren Spenderauswahl, besserer Supportivmaßnahmen und Transplantationsprotokolle günstiger geworden. Dabei sind die Ergebnisse besser, wenn Knochenmark und nicht peripheres Blut übertragen wird und je zügiger die Transplantation nach der Diagnose erfolgt. Die vorliegenden Daten beruhen jedoch noch vor allem auf Transplantationen aufgrund einer vorangegangenen gescheiterten immunsuppressiven Therapie.

Insgesamt führen die deutlich verbesserten Ergebnisse der allogenen Stammzelltransplantation zu einer Infragestellung des bisherigen eher zurückhaltenden Einsatzes dieser Therapie, sodass künftig auch Patienten bis 40 Jahre ohne passenden Geschwisterspender vermehrt mit guter Prognose transplantiert werden könnten.

Dr. Sigrid Machherndl-Spandl vom Ordensklinikum Linz gab einen Überblick über die Verwendung von ATG und die Aussicht, dass Eltrombopag – ein Hormon, das das Wachstum der Blutplättchen anregt – künftig zusammen mit ATG und Ciclosporin Teil der Erstlinientherapie bei Aplastischer Anämie werden könnte. Erste Therapieergebnisse bei Patienten, die auf die IST allein nicht ansprachen, sind vielversprechend. Die EBMT[1]-Arbeitsgruppe für Schwere Aplastische Anämie führt derzeit zwei Studien durch, wovon die eine ATG und Ciclosporin mit und ohne Eltrombopag bei SAA vergleicht, während die andere die Ergebnisse von Ciclosporin mit und ohne Eltrombopag bei nicht-Schwerer Aplastischer Anämie untersucht.

Sollten die Ergebnisse und Überlebensraten das bisherige positive Ansprechen bestätigen, könnte Eltrombopag sowohl die Erstlinientherapie als auch die Therapiestrategien verändern.[2]

Bei der PNH stieß insbesondere der Bericht von Dr. Britta Höchsmann über die Vergleichsstudie der Alexion-Medikamente Ravulizumab und Eculizumab auf Interesse. Ravulizumab ist wie Eculizumab ein Antikörper, der an einer bestimmten Stelle des Immunsystems (C5) „andockt“, jedoch in leicht veränderter Form hinsichtlich der Bindungseigenschaft. Er wird nur alle acht Wochen als Infusion gegeben und führt im Vergleich mit Eculizumab zu besseren Ergebnissen bei Transfusionsabhängigkeit, Normalisierung des LDH-Werts, Fatigue, Durchbruchhämolysen und Stabilisierung des Hämoglobinwerts. Die Unterdrückung des Komplements C5 erfolgte bei Ravulizumab am Ende der ersten Infusion vollständig und durchgängig bis zur nächsten Gabe. Sicherheit und Verträglichkeit von Ravulizumab entsprachen der von Eculizumab.

Auch PD Dr. Alexander Röth von der Uniklinik Essen hielt einen Vortrag über Ravulizumab. Er berichtete von einer Studie, die untersuchte, bei welcher Dosis das Ansprechen auf das Medikament am höchsten ist, um die optimale, gewichtsabhängige Dosierung für PNH-Patienten festzulegen. Unterschiedliche Dosierungen und Intervalle führten bei den bisher nicht mit einem C5-Antikörper therapierten Patienten durchweg zu reduzierten LDH-Spiegeln und verbesserter Fatigue.

 

Ulrike Göbel un dMichael Schwendler an unserem Stand

 

Unser Verein war wie in den vergangenen Jahren wieder mit einem Informationsstand vertreten und bot den Besuchern Gelegenheit, sich über unsere Erkrankungen zu informieren. Wir wiederum nutzten die Chance, uns mit Ärzten, weiteren Selbsthilfevertretern und anderen Besuchern auszutauschen.

 

Ulrike Göbel

 

[1] European Society for Blood and Marrow Transplantation

[2] Inzwischen hat die US-Behörde FDA Eltrombopag als Erstlinientherapie für SAA zugelassen, der Antrag für die EU ist bei der European Medicines Agency (EMA) gestellt.