Zusammenfassung
Literatur
 
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Die Therapieergebnisse der aplastischen Anämie konnten in den letzten drei Jahrzehnten verbessert werden.

Prognose der Patienten mit aplastischer Anämie nach Stammzelltransplantation bzw. immunsuppressiver Therapie.
(Daten der "Arbeitsgruppe Aplastische Anämie" der EBMT.):


Entwicklung der Überlebenswahrscheinlichkeit von Patienten mit aplastischer Anämie nach Knochenmarktransplantation (linker Teil) oder immunsuppressiver Therapie (rechter Teil). Die Zahlen geben jeweils die Überlebenswahrscheinlichkeit für Patienten an, welche in den Zeiträumen vor 1981, 1981-1987, 1988-1992 und 1993-1998 die erste Therapie erhielten.

Dies gilt sowohl für die allogene Knochenmarktransplantation wie auch für die immunsuppressive Therapie. Entscheidend für die Prognose der Patienten ist eine frühzeitige Diagnose und Entscheidung bezüglich der Primärtherapie-Strategie. Der Patient sollte rasch in einem Zentrum vorgestellt werden, welches über ausreichende Erfahrung in multimodaler immunsuppressiver Therapie und allogener Knochenmarktransplantation bei dieser seltenen Erkrankung verfügt. Therapien ohne nachgewiesene Wirksamkeit (z. B. Corticosteroid-Monotherapie; Mono-therapie mit hämopoetischen Wachstumsfaktoren) sollten unterlassen werden, da sie nur Zeitverlust bedeuten und die Ausgangssituation des Patienten im Hinblick auf eine der etablierten Primärtherapien wesentlich verschlechtern können.

Ein weiterer therapeutischer Fortschritt kann nur durch kontrollierte klinische Studien erzielt werden. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist dieses Ziel nur durch multizentrische Kooperationen erreichbar. In Europa haben sich zu diesem Zwecke Studiengruppen etabliert, welche international kooperieren. Gegenstand laufender Studien sind Kombinationen von Standardimmunsuppression mit hämopoetischen Wachstumsfaktoren in der Primärtherapie und der Einsatz neuer immunsuppressiver Substanzen bei Patienten, welche nicht auf Standardimmunsuppression ansprechen oder Patienten mit einem Rezidiv der aplastischen Anämie.