Definition, Diagnostik
 
Definition, Diagnostik
 
 

Die erworbene aplastische Anämie ist eine seltene Erkrankung der Hämopoese.
Die aplastische Anämie (= Panmyelopathie) ist definiert als eine Bizytopenie oder Trizytopenie im peripheren Blut bei Hypoplasie oder Aplasie des Knochenmarks ohne vorausgegangene Strahlen- oder Chemotherapie und ohne Nachweis signifikanter dysplastischer Veränderungen der Hämopoese.

Auf der Basis der Zytopenie im peripheren Blut erfolgt die Einteilung in verschiedene Schweregrade der Erkrankung.

 

Nicht-schwere aplastische Anämie ("non-severe AA", nSAA)

Zwei der drei folgenden Kriterien sind erfüllt:
   
Neutrophile Granulozyten < 1.500 / µl
Thrombozyten < 50.000 / µl
Retikulozyten < 60.000 / µl

Schwere aplastische Anämie ("severe AA", SAA)

Zwei der drei folgenden Kriterien sind erfüllt:
   
Neutrophile Granulozyten < 500 / µl
Thrombozyten < 20.000 / µl
Retikulozyten < 20.000 / µl

Sehr schwere aplastische Anämie ("very severe AA", vSAA)

Kriterien wie bei SAA, aber obligat
   
Neutrophile Granulozyten < 200 / µl

Die Inzidenz der Erkrankung liegt in Mitteleuropa bei 2 bis 3 Fällen pro 1 Million Menschen und Jahr. In der Mehrzahl der Fälle (etwa 80 %) ist die Erkrankung als idiopathisch einzustufen. Nur ein kleiner Teil der Fälle läßt sich auf Medikamente, Chemikalienexposition oder vorangegangene Hepatitis durch ein bisher nicht identifiziertes Hepatitis-Virus zurückführen.

Die Diagnose der aplastischen Anämie basiert auf dem Blutbild, der Knochenmarkaspiration und (obligat!) einer Knochenmarkhistologie. Im Blutbild besteht eine Bi-/Trizytopenie. Die Erythrozytenmorphologie ist unauffällig. Die Leukopenie ist durch Granulozytopenie und Monozytopenie bedingt. Unreife granulozytäre Vorstufen oder kernhaltige rote Vorstufen oder Riesenthrombozyten im peripheren Blut sprechen gegen die Diagnose einer aplastischen Anämie. Im Knochenmark liegt eine Aplasie oder Hypoplasie ohne Infiltration mit neoplastischen Zellen vor. Da die Verminderung der Zelldichte inhomogen sein kann, ist ein ausreichend langer Knochenmarkbiopsiezylinder (mindestens 15mm) erforderlich.